Что такое порок развития. Классификация врожденных пороков развития

I . По этиологии:

1. Наследственные (результат метации);

2. Экзогенные (в результате повреждения тератогенами);

3. Мультифакториальные (совокупное воздействие предыдущих).

II . По объекту воздействия повреждающих факторов:

а) гаметопатии – повреждение половых клеток (мутации, перезревание, аномалии сперматозоидов);

Среди ошибок дифференциации, относящихся исключительно или преимущественно к мягким частям, существует полное или частичное врожденное отсутствие грудной мышцы основной мышцы. Среди них мы должны помнить гемиспондии, которые могут вызвать серьезные изменения в позвоночнике. Также важны дефекты отделения пальцев, то есть синдактилии. Их много. Поскольку дифференциация конечностей происходит в соответствии с последовательным порядковым порядком и что клеточные компоненты особенно чувствительны к введенным модификациям, появление формирующего дефекта будет неизбежным следствием.

б) бластопатии – повреждение бластоцисты (двойниковые пороки, циклопия, сиреномелия, гипо- и аплазия внезародышевых органов);

в) эмбриопатии – повреждения эмбриона (пороки различных органов и систем);

г) фетопатии – пороки редки (персистирование урахуса, метанефрогенной бластемы и др.).

III . В зависимости от последовательности возникновения:

Изменение этого гармоничного и быстрого развития, которое в короткое время приводит к формированию верхней конечности, приводит к возникновению характерных патологических закономерностей, которые идут параллельно с точным периодом эмбриогенеза, который задействован. Другие порочные причины, которые влияют на беременность, - это те плоды, которые связаны с аномалиями положения или наличием околоплодных уздечек. Свансона, который основан на описательном аспекте, возникающем в результате отсутствия эмбриологического развития соответствующего сегмента.

а) первичные – при непосредственном воздействии тератогенного фактора;

б) вторичные – осложнения первичных, патогенетически с ними связаны, т.е. являются «пороками пороков» (например, спинно-мозговая грыжа – первичный порок, косолапость и гидроцефалия – вторичные).

IV . По локализации:

а) ВПР сердечно-сосудистой системы;

Перелом относится к потере непрерывного костного раствора. Поскольку причина многих из этих дефицитов неизвестна, ручной хирург требует крайней осторожности в оценке дефекта и общении с семейной средой, и важно сначала установить отношения. доверие к родителям. Они сталкиваются с ранее неизвестной реальностью, которая пугает будущее ребенка и часто вызывает чувство вины. Поэтому первое внимание следует обратить на родителей, которых следует объяснять даже на нескольких встречах, типа врожденных пороков развития, терапевтических возможностей, которые должны быть проиллюстрированы, и на сомнения, связанные с причинами дефекта и на терапию, следует ответить.

б) ВПР центральной нервной системы;

в) ВПР мочеполовой системы;

г) ВПР желудочно-кишечного тракта;

д) ВПР опорно-двигательного аппарата;

е) ВПР лица и шеи;

ж) ВПР кожи и придатков;

з) ВПР органов дыхания;

и) ВПР прочие.

V . По распространенности в организме:

а) изолированные – локализованные в одном органе (атрезия пищевода, дефект межжелудочковой перегородки сердца, полидактилия);

Важно понять мотивы, которые приводят к вмешательству и ожиданиям родителей у небольшого пациента или его собственных пациентов у старшего пациента. Клиническая оценка пациента должна быть предельно точной как с общей точки зрения, так и с строго местной, поскольку уродство руки может быть связано с врожденными дефектами, присутствующими в других местах. Очевидные ограничения этой статьи препятствуют детальному рассмотрению каждого аспекта патологической патологии руки, но важно подчеркнуть, что для каждого из них существует множество уровней тяжести.

б) системные – пороки в пределах одной системы (хондродисплазии, артрогриппоз и др.);

в) множественные – два и более пороков, не индуцируемых друг другом, в органах разных систем (МВПР):

1. неклассифицированные комплексы МВПР;

2. синдромы МВПР – устойчивые сочетания не индуцируемых друг другом пороков развития в разных системах:

Аналогичным образом, в полидактилях избыточные сегменты могут быть в виде отпечатка пальца или иметь полное развитие. Синдром амниотической уздечки, о котором уже упоминалось, вызван сжимающим и сжимающим действием полос, присутствующих в гравитационной матке. Ограничение кровообращения, которое вызывает сужение, обусловливает ампутацию некрозом конечностей, пока не достигнет ампутации. Шрам, созданный в результате некроза, приводит к развитию псевдодостаточности среди цифровых элементов. хирурга будет решать узлы шрамов, которые создают сужение и отделяют псевдоиндактилы, чтобы предоставить пациенту функционально полезную руку.

- хромосомные (трисомии: Дауна, Патау, Эдвардса; частичные моносомии: Вольфа-Хиршхорна, Орбели; нарушения половых хромосом: Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера);

- менделирующие аутосомно-доминантные (Марфана, Холта-Орама, Поланда), аутосомно-рецессивные (Меккеля, коротких ребер и полидактилии, кампомелический), сцепленные с Х-хромосомой доминантные и рецессивные (рото-лице-пальцевой, Гольца);

Это должно обеспечить синтез между функциональной коррекцией, эстетической коррекцией и эволюционным потенциалом педиатрического пациента. руки для целей жизни отношений, хирургическая коррекция, выполненная в правильное время, важна для достижения адекватного психомоторного развития. Крайне важно создать, по крайней мере, эффективные ручные щипцы для выполнения функций повседневной жизни, но следует помнить, что часто возникает конструкция спонтанных компенсаций неправильной руки, которая в некоторых случаях. они полностью удовлетворительны с функциональной точки зрения. несмотря на анатомический компромисс.

- формального генеза – синдромы неустановленной этиологии и неуточненного типа наследования (Видемана-Беквита, Гольденхара, де Ланге);

- экзогенные – обусловленные действием тератогенов (диабетическая эмбрио- и фетопатия, алкогольный, краснушный).

Терминология основных нарушений развития

Аплазия – врожденное отсутствие органа или части его.

Фактически, можно достичь парадокса воссоздания руки, которая исключена. потому что спонтанные компенсации, созданные ранее, были устранены. Существуют также случаи, когда требуется принятие адекватных протезов, как динамических, так и статических, поскольку хирургическое решение плохо показано, но часто хирургическая коррекция облегчает протезирование. Поэтому необходимость вмешательства возникает, если может быть достигнуто улучшение функции или когда развитие пациента может ухудшить функциональное ухудшение или избежать структурирования аномальных отношений, приобретенных вторично.

Агенезия – полное отсутствие органа и его зачатка.

Гипоплазия – отклонение в две сигмы от средних параметров массы и размеров в сторону уменьшения.

Гиперплазия – увеличение массы и объема органа за счет увеличения числа структурных элементов.

Гетеротопия – наличие клеток, тканей или участков органов в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно.

Еще один элемент, который необходимо учитывать, и что улучшение эстетически-функционального аспекта может позволить адекватную социальную установку, отменяя «разнообразие». Хирургическая коррекция должна оцениваться в зависимости от типа дефекта, как в отношении эпохи начала лечение, которое для хирургического планирования. что часто требует еще большего количества вмешательств. Раннее вмешательство дает наилучшие гарантии действительного функционального восстановления и способствует развитию психомоторного развития пациента.

Что характеризует хирургическую операцию руки ребенка по сравнению со взрослым, это уменьшенные размеры обрабатываемых структур, наличие «анатомии» часто аномальное, обязательство уважать эволюционный потенциал пациента, трудности возможной реабилитационной программы после операции. Например, разделение пальцев синдактически должно обеспечивать пластиковую оболочку разделяемой части. с подготовкой кожных клапанов, нарисованных на коже соседних пальцев, которые специально повернуты для покрытия отдельных областей.

Гетероплазия – нарушение дифференцировки отдельных типов тканей.

Эктопия – смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте.

Атрезия – полное отсутствие канала или естественного отверстия.

Стеноз – сужение канала или отверстия.

Персистирование – сохранение эмбриональных структур (функционирующих артериальный проток, Меккелев дивертикул и др.).

Поскольку мобилизованная кожа всегда недостаточна, она предназначена для покрытия областей, все еще подверженных небольшим кожным трансплантатам. разделение нескольких соседних пальцев всегда нецелесообразно. Фактически, один из операционных рисков, который должен быть рассчитан, - это кровообращение страдающих тканями, что может привести к крайнему некрозу в крайних случаях. Во многих случаях необходимо провести точное предоперационное исследование васкуляризации руки с использованием современных методов диагностической визуализации, таких как цифровая вычитающая ангиография, которая дает нам эффективные изображения циркуляции.

Поли- - приставка для обозначения увеличения количества органов (полиспления, полидактилия).

Син-, сим- - обозначение неразделения органов (синдактилия, симподия).